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目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 治疗方案 11 特别提示 12 相关出处 附： 1 治疗肾上腺脑白质营养不良的穴位 1 拼音
shèn shàng xiàn nǎo bái zhì yíng yǎng bú liáng
2 英文参考AddisonSchilder disease
adrenoleukodystrophy
3 疾病分类神经内科
4 疾病概述肾上腺脑白质营养不良，是一种严重侵害患者大脑、肾上腺、睾丸等器官，使身体产生功能损伤的遗传病。由于该病呈X染色体遗传，因此对男性后代健康具有极大威胁。
5 疾病描述
肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病。
6 症状体征1、本病多在儿童期（5－14岁）发病，通常均为男孩，可有家族史。脑部损害或肾上腺皮质功能不全均可为首发症状，病程缓慢进展。
2、神经系统早期症状常表现学龄儿童成绩退步，个性改变，易哭、傻笑等情况障碍，步态不稳和上肢意向性震颤等；晚期出现偏瘫或四肢瘫、假性球麻痹、皮质盲和耳聋等，重症病例可见痴呆、癫痫发作和去大脑强直等。
3、肾上腺皮质功能不足表现，如色素沉着，皮肤变黑，口周及口腔粘膜、乳晕、肘和膝关节、会阴和阴囊等处明显。血清皮质类固醇水平、尿17－羟类固醇下降。
4、CT和MRI所见酷似其他脑白质营养不良，CT可见两侧脑室三角区周围白质大片对称的低密度区，有增强效应。MRI市两侧大脑白质、胼胝体、皮质脊髓束、视束等较对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，双侧脑室后部白质病变为主，呈蝶样分布，小脑、脑干白质也可受累。
7 疾病病因呈X性连锁隐性遗传，基因定位在Xq28。由于体内过氧化物酶缺乏、长链脂肪酸（C23－C30）代谢障碍，脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。
8 病理生理枕叶、顶叶及颞叶白质可见对称的大片状脱髓鞘病灶，可累及脑干、视神经，偶累及脊髓，周围神经不受损。本病血管周围炎性细胞侵润位于脱髓鞘病灶中央，是区别于多发性硬化的病理特点，并有肾上腺皮质萎缩、睾丸间质纤维化和输精管萎缩等。脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸。
9 诊断检查男孩出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等，缓慢进行性加重，应考虑本病可能，如伴肾上腺皮质功能减退表现如肤色变黑，ACTH试验异常可临床诊断。血清或皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸浓度高于正常具有诊断价值。临床上本病须注意与其他类型脑白质营养不良和Schilder病等鉴别。本病预后差，一般在出现神经症状后1－3年死亡。
10 治疗方案1、身上皮质激素替代治疗可能延长生命，减少色素沉着，偶可部分缓解神经系统症状，但长不能组织髓鞘破坏。
2、食用富含不饱和脂肪酸饮食，避免食用长链脂肪酸食物。65％的病人服用Lorezo油（三芥酸甘油酯与三酸甘油酯按4：1混合）1年后，血浆长链脂肪酸水平显著下降或正常，但不能改变已发生的神经系统症状。
11 特别提示本病分为儿童脑型、青年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型、 A d d i s o n病型及无症状型 6类。
1、儿童脑型是本病最常见的临床类型，一般在 412岁起病。预防和遗传咨询十分重要。很多人对遗传病缺乏足够的认识，有的家庭已经有一个患病的孩子，却还侥幸再生第二胎，导致一个家庭里有多个患者，这不仅增加了家长的痛苦，也加重了社会的负担。
2、对病人及其家系的随访不仅有利于观察病情的变化和治疗效果，也为早期发现其他患病亲属提供了可能。患者的母亲若再次妊娠，应该在怀孕 45月时进行产前诊断。服用油酸结合饮食限制能使血浆中的极长链脂肪酸水平降为正常。
12 相关出处神经病学第五版
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下三里目录 1 拼音 2 肾上腺囊肿 3 肾上腺肿瘤 3.1 嗜铬细胞瘤 3.2 成神经细胞瘤 1 拼音
shèn shàng xiàn náng zhǒng jí zhǒng liú
2 肾上腺囊肿肾上腺囊肿甚为少见，由于这种囊肿体积较小又无内分泌症状出现，所以往往为偶然发现，病理上肾上腺囊肿大致可分为四类： ①真性囊肿; ②囊性腺瘤;③囊性淋巴血管瘤;④假性囊肿。其中以假性囊肿较为多见，通常是肾上腺囊肿破裂后再产生新的囊壁而形成，所以体积较大，大的可如成人头颅大小，形态为单房性，壁由纤维组织构成，可有血色素及钙质沉着，囊内含大量红色液体。本病大部分患者均无症状，有症状者多由于囊肿体积较大产生机械性压迫所致。X线表现： 较大的囊肿在平片上可见肾上腺区有软组织肿块阴影，轮廓比较光整。肾上腺囊肿常伴有钙化，钙化可由于囊壁钙化或囊肿内出血机化而形成，显示为边缘弧线形钙化和肿块内不规则钙化阴影，前者是肾上腺囊肿较特征性定大小，可产生周围器官的受压、变形和移位，特别容易涉及肾上极。这种改变在静脉尿路造影、腹膜后充气造影及动脉造影片上更能清楚地显示。
3 肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤不甚多见，主要是从皮质或髓质的主质细胞发生，从间质虽亦可发生，如纤维瘤、肌瘤、脂肪瘤等，但均属极为罕见。肾上腺皮质肿瘤多数有皮质功能亢进的现象（参见“肾上腺皮质功能亢进及减退”条）。肾上腺髓质肿瘤除神经节瘤是良性的、临床罕见外，最重要的肿瘤有二种：一种是不产生激素的成神经细胞瘤，另一种为产生激素的嗜铬细胞瘤。
3.1 嗜铬细胞瘤大多发生于肾上腺髓质，发生在其它部位（如腹部、胸腔及颅内）较少见。嗜铬细胞瘤90%属良性，大多单侧性，以右侧发生较左侧多。主要临床症状是阵发性或持续性高血压并伴代谢改变。X线表现： 腹部平片上除非肿瘤很大，一般很少显示。静脉尿路造影，小的嗜铬细胞瘤无特殊发现，较大的肿瘤可见该侧肾脏被压、移位或发生旋转。腹膜后充气造影常与体层摄影同时使用显示肾上腺呈球形或椭圆形扩大的致密影，与皮质腺瘤及有包囊的腺癌单凭X线充气造影片所见很难区别，如结合临床及化验资料全面考虑，则就容易鉴别（X片～130）。
3.2 成神经细胞瘤是无内分泌症状的一种高度恶性的肿瘤，最常见于婴幼儿，较多发生于肾上腺髓质（也可见于颈胸部其它交感神经系统中）。临床主要症状是腹块、贫血、低热，并可出现转移症象。X线检查是检查该病的一个重要方法，其表现为：腹部平片有时可见肾上腺区有散在的颗粒状或片状细小钙化影。静脉尿路造影可见肾脏受压推移，但肾盏一般不受侵蚀。由于肿瘤恶性程度较高，且富于血管，故不宜做腹膜后充气造影，以免发生栓塞、血肿及肿瘤的播散。骨转移颇为常见主要为长骨、骨盆及头颅。
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